Tim đập khoảng 100.000 lần một ngày để lưu thông máu trong cơ thể. Để bơm máu, buồng tim co và thư giãn. Những hành động này được điều khiển bằng xung điện tạo ra trong nút xoang, một nhóm các tế bào trong buồng trên bên phải của tim. Những xung đi qua tim và làm nó co bóp.
Sau mỗi nhịp tim, tim với hệ thống điện chuẩn bị cho nhịp tim kế tiếp. Quá trình này được gọi là tái cực. Trong hội chứng QT dài, cơ tim cần nhiều thời gian hơn bình thường để nạp giữa các nhịp đập. Điều này xáo trộn điện, thường có thể được nhìn thấy trên điện tâm đồ (ECG), được gọi là một khoảng QT kéo dài.
Khoảng QT kéo dài
Điện tâm đồ (ECG, cũng gọi là EKG). Các bản cực với dây gắn liền với da và xung được hiển thị trên màn hình hoặc in trên giấy.
Xung điện ECG gồm năm sóng riêng biệt. Các bác sĩ đánh giá năm sóng bằng cách sử dụng các chữ cái P, Q, R, S và T. Sóng Q đến T cho thấy hoạt động điện trong buồng tim dưới.
Khoảng cách giữa bắt đầu của sóng Q và kết thúc của sóng T (khoảng QT) tương ứng với thời gian cần cho tim co và sau đó nạp máu trước khi bắt đầu co lại.
Bằng cách đo khoảng QT, các bác sĩ có thể biết thời gian của nó. Nếu nhiều thời gian hơn bình thường, nó được gọi là khoảng QT kéo dài. Các giới hạn của khoảng QT bình thường sẽ đưa vào khoảng tuổi, giới tính, sự đều đặn và tốc độ của nhịp tim.
Hội chứng QT dài là kết quả từ bất thường trong hệ thống điện của tim. Tuy nhiên, cấu trúc của tim bình thường. Sự bất thường trong hệ thống điện của tim có thể được thừa kế, mắc phải do một ván đề y tế cơ bản hoặc thuốc.
Hội chứng QT dài thừa hưởng di truyền
Cho đến nay có ít nhất 12 gen liên quan với hội chứng QT kéo dài đã được phát hiện và hàng trăm đột biến các gen này đã được xác định. Các đột biến trong ba gen chiếm khoảng 70 - 75 phần trăm hội chứng QT dài, và gây ra các hình thức gọi là LQT1, LQT2 và LQT3.
Các bác sĩ đã mô tả hai dạng hội chứng QT dài di truyền:
Hội chứng Romano. Hình thức này thường xảy ra ở những người thừa kế duy nhất chỉ có một biến thể di truyền từ cha mẹ của họ.
Hội chứng Lange-Nielsen và Jervell. Các dấu hiệu và triệu chứng của hình thức này thường xảy ra trước đó và hiếm nghiêm trọng hơn trong hội chứng. Romano. Thấy ở những trẻ sinh ra bị điếc và có hội chứng QT dài vì họ thừa hưởng biến thể di truyền từ bố mẹ.
Ngoài ra, các nhà khoa học đã nghiên cứu liên kết có thể có giữa SIDS và hội chứng QT kéo dài và đã phát hiện ra khoảng 10 phần trăm trẻ sơ sinh với SIDS có khiếm khuyết hay đột biến di truyền trong hội chứng QT dài.
Hội chứng QT dài do thuốc
Hơn 50 loại thuốc, nhiều trong số đó nhiều loại phổ biến, có thể kéo dài khoảng QT ở những người khỏe mạnh và gây ra hội chứng QT kéo dài được gọi là hội chứng QT dài do thuốc.
Thuốc có thể kéo dài khoảng QT và rối loạn nhịp tim bao gồm một số thuốc kháng sinh, thuốc chống trầm cảm, thuốc kháng histamin, thuốc lợi tiểu, thuốc tim mạch như thuốc hạ cholesterol, thuốc tiểu đường, cũng như một số loại thuốc kháng nấm và chống loạn thần.
Những người phát triển hội chứng QT kéo dài với thuốc cũng có thể có một số khuyết tật di truyền trong tim, làm cho chúng dễ bị gián đoạn nhịp tim do uống thuốc và có thể gây ra các khoảng QT kéo dài