1
Định nghĩa
 Bệnh Von Willebrand có liên quan đến chảy máu kéo dài hoặc quá mức. Là tình trạng chảy máu di truyền thường gặp nhất.

Nguyên nhân của bệnh von Willebrand là sự thiếu hụt hoặc suy giảm protein được gọi là yếu tố von Willebrand, một thành phần quan trọng trong quá trình đông máu. Nói chung, thời gian hình thành cục máu đông và cầm máu ở người mắc bệnh von Willebrand lâu hơn.

Điều trị bệnh von Willebrand tập trung vào việc ngăn ngừa hoặc ngăn chặn chảy máu, thường bằng cách sử dụng thuốc. Với điều trị đúng, những người mắc bệnh von Willebrand có thể có cuộc sống khỏe mạnh bình thường.

2
Tổng quan
 
2
Nguyên nhân
 Nguyên nhân của bệnh von Willebrand là khiếm khuyết ở gen điều khiển yếu tố von Willebrand. Khi yếu tố này quá ít - hoặc không hoạt động đúng vì những bất thường về cấu trúc - các tế bào tiểu cầu không thể dính lại với nhau bình thường, cũng có thể không gắn vào thành mạch máu bình thường khi chấn thương xảy ra. Kết quả là can thiệp vào quá trình đông máu, chảy máu vẫn tiếp diễn được nếu không được kiểm soát.
3
Triệu chứng
 Nhiều người bệnh von Willebrand (vWD), các dấu hiệu đều nhẹ hoặc có thể không hoàn toàn. Khi có dấu hiệu xảy ra, cường độ có thể khác nhau từ người này sang người khác. Trong các hình thức nhẹ hơn, von Willebrand thường bị bỏ qua trong quá trình chẩn đoán.

Chảy máu bất thường là dấu hiệu phổ biến nhất của bệnh von Willebrand, mặc dù nó có thể có mặt chỉ ở mức trung bình.

Việc chảy máu bất thường liên quan với bệnh von Willebrand có thể xảy ra là

Chảy máu cam thường xuyên và kéo dài.

Chảy máu nướu răng.

Tăng lượng kinh nguyệt.

Chảy máu quá mức do vết cắt hoặc sau nhổ răng hoặc thủ tục nha khoa khác.

Máu trong phân hoặc nước tiểu.

Những người mắc bệnh von Willebrand cũng có thể trải nghiệm

Dễ bị bầm tím.

Vết bầm tím với cục u hình thành dưới da.

Một số người có thể nhận ra họ có rối loạn chảy máu sau khi tiến hành phẫu thuật hoặc chấn thương nghiêm trọng, trong đó chảy máu quá nhiều xảy ra.

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh von Willebrand ở phụ nữ

Chảy máu kinh nguyệt nặng thường là dấu hiệu chính của bệnh von Willebrand ở phụ nữ. Tuy nhiên, nhiều phụ nữ mắc bệnh von Willebrand không được chẩn đoán bởi vì không quá quan tâm đến chảy máu kinh nguyệt kéo dài hoặc nặng. Và bác sĩ có thể bỏ qua chảy máu kinh nguyệt nặng như là một chỉ số có thể có của bệnh von Willebrand.

Các dấu hiệu và triệu chứng của kỳ kinh nặng bất thường có thể cho thấy bệnh von Willebrand bao gồm:

Sự hiện diện cục máu đông trong máu kinh nguyệt lớn hơn 2,5 cm đường kính.

Sự cần thiết phải thay đổi băng vệ sinh thường xuyên hơn hàng giờ.

Sự cần thiết phải sử dụng băng vệ sinh gấp đôi để kiểm soát dòng chảy kinh nguyệt.

Chảy máu kinh nguyệt kéo dài hơn một tuần.

Các triệu chứng của thiếu máu, bao gồm mệt mỏi hay khó thở.

Phân loại của bệnh

Có ba phân loại chính của bệnh von Willebrand:

Loại 1. Dấu hiệu có thể nhẹ, hình thức phổ biến nhất. Có xu hướng xảy ra ở những người bị suy giảm chỉ khiêm tốn ở mức độ máu của cả hai yếu tố von Willebrand và yếu tố VIII.

Loại 2. Trong loại này có nhiều phân nhóm, các dấu hiệu có xu hướng mạnh hơn. Trong những người này, Yếu tố von Willebrand không hoạt động đúng.

Loại 3. Người bị bệnh loại này hiếm, yếu tố von Willebrand giảm hoàn toàn và yếu tố VIII mức độ thấp. Chảy máu có thể xảy ra vào các khớp và cơ, và các dấu hiệu và triệu chứng có thể nặng.

Liên hệ với bác sĩ nếu đang gặp phải chảy máu nặng.

Nếu đang lên kế hoạch phẫu thuật (bao gồm cả thủ thuật nha khoa), chắc chắn bác sĩ hoặc nha sĩ biết rằng có bệnh von Willebrand, có thể tăng khả năng chảy máu sau phẫu thuật.

4
Phân loại
5
Phòng bệnh
 Chuyển thuốc giảm đau. Để giúp ngăn ngừa các cơn chảy máu, không dùng thuốc làm loãng máu như aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin, những loại khác) hoặc các NSAID khác, mà không có sự chấp thuận của bác sĩ. Bác sĩ có thể khuyên nên dùng giảm đau như acetaminophen (Tylenol, những loại khác) thay cho thuốc giảm đau và sốt theo thói quen.

Tránh làm loãng máu và một số thuốc chống trầm cảm. Bác sĩ cũng có thể tư vấn tránh làm loãng máu như clopidogrel (Plavix), warfarin (Coumadin) và heparin. Và một số thuốc chống trầm cảm - chẳng hạn như Celexa, Lexapro, Prozac, Paxil và Zoloft - có thể dẫn đến rối loạn chức năng tiểu cầu nhẹ, có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng chảy máu. Bác sĩ có thể khuyên nên chuyển sang thuốc chống trầm cảm khác nhau.

Hoạt động. Giữ trọng lượng ở mức bình thường, và hoạt động thể chất. Tuy nhiên, tránh các hoạt động có thể gây ra vết thâm tím (ví dụ, bóng đá, khúc côn cầu, đấu vật). Hoạt động an toàn có thể giữ cho cơ bắp linh hoạt và khớp lành mạnh bao gồm đi bộ, đi xe đạp và bơi lội.

Vì bệnh von Willebrand là một rối loạn di truyền, xem xét việc tư vấn di truyền, nếu có tiền sử gia đình tình trạng này và đang lập kế hoạch để có con. Nếu mang gen khiếm khuyết bệnh von Willebrand, có thể truyền bệnh sang cho con cái, ngay cả khi không có triệu chứng.

<