1
Định nghĩa
 Hội chứng QT dài (LQTS) là một chứng rối loạn nhịp tim có thể có tiềm năng gây ra nhịp nhanh, tim đập hỗn loạn. Nhịp tim đập nhanh có thể gây ra ngất đột ngột. Trong một số trường hợp, tim có thể thất thường và có thể gây đột tử.

Có thể được sinh ra với đột biến di truyền đặt vào nguy cơ hội chứng QT dài. Ngoài ra, một số thuốc và vấn đề y tế có thể gây ra hội chứng QT dài.

Có thể điều trị hội chứng QT dài. Có thể cần phải giới hạn hoạt động thể chất, tránh thuốc biết là gây ra khoảng QT kéo dài hoặc dùng thuốc để ngăn chặn nhịp tim hỗn loạn. Một số người được phẫu thuật để điều trị hội chứng QT kéo dài hoặc cần một thiết bị cấy dưới da.

2
Tổng quan
 
2
Nguyên nhân
 Tim đập khoảng 100.000 lần một ngày để lưu thông máu trong cơ thể. Để bơm máu, buồng tim co và thư giãn. Những hành động này được điều khiển bằng xung điện tạo ra trong nút xoang, một nhóm các tế bào trong buồng trên bên phải của tim. Những xung đi qua tim và làm nó co bóp.

Sau mỗi nhịp tim, tim với hệ thống điện chuẩn bị cho nhịp tim kế tiếp. Quá trình này được gọi là tái cực. Trong hội chứng QT dài, cơ tim  cần nhiều thời gian hơn bình thường để nạp giữa các nhịp đập. Điều này xáo trộn điện, thường có thể được nhìn thấy trên điện tâm đồ (ECG), được gọi là một khoảng QT kéo dài.

Khoảng QT kéo dài

Điện tâm đồ (ECG, cũng gọi là EKG). Các bản cực với dây gắn liền với da và xung được hiển thị trên màn hình hoặc in trên giấy.

Xung điện ECG gồm năm sóng riêng biệt. Các bác sĩ đánh giá năm sóng bằng cách sử dụng các chữ cái P, Q, R, S và T. Sóng Q đến T cho thấy hoạt động điện trong buồng tim dưới.

Khoảng cách giữa bắt đầu của sóng Q và kết thúc của sóng T (khoảng QT) tương ứng với thời gian cần cho tim co và sau đó nạp máu trước khi bắt đầu co lại.

Bằng cách đo khoảng QT, các bác sĩ có thể biết thời gian của nó. Nếu nhiều thời gian hơn bình thường, nó được gọi là khoảng QT kéo dài. Các giới hạn của khoảng QT bình thường sẽ đưa vào khoảng tuổi, giới tính, sự đều đặn và tốc độ của nhịp tim.

Hội chứng QT dài là kết quả từ bất thường trong hệ thống điện của tim. Tuy nhiên, cấu trúc của tim bình thường. Sự bất thường trong hệ thống điện của tim có thể được thừa kế, mắc phải do một ván đề y tế cơ bản hoặc thuốc.

Hội chứng QT dài thừa hưởng di truyền

Cho đến nay có ít nhất 12 gen liên quan với hội chứng QT kéo dài đã được phát hiện và hàng trăm đột biến các gen này đã được xác định. Các đột biến trong ba gen chiếm khoảng 70 - 75 phần trăm hội chứng QT dài, và gây ra các hình thức gọi là LQT1, LQT2 và LQT3.

Các bác sĩ đã mô tả hai dạng hội chứng QT dài di truyền:

Hội chứng Romano. Hình thức này thường xảy ra ở những người thừa kế duy nhất chỉ có một biến thể di truyền từ cha mẹ của họ.

Hội chứng Lange-Nielsen và Jervell. Các dấu hiệu và triệu chứng của hình thức này thường xảy ra trước đó và hiếm nghiêm trọng hơn trong hội chứng. Romano. Thấy ở những trẻ sinh ra bị điếc và có hội chứng QT dài vì họ thừa hưởng biến thể di truyền từ bố mẹ.

Ngoài ra, các nhà khoa học đã nghiên cứu liên kết có thể có giữa SIDS và hội chứng QT kéo dài và đã phát hiện ra khoảng 10 phần trăm trẻ sơ sinh với SIDS có khiếm khuyết hay đột biến di truyền trong hội chứng QT dài.

Hội chứng QT dài do thuốc

Hơn 50 loại thuốc, nhiều trong số đó nhiều loại phổ biến, có thể kéo dài khoảng QT ở những người khỏe mạnh và gây ra hội chứng QT kéo dài được gọi là hội chứng QT dài do thuốc.

Thuốc có thể kéo dài khoảng QT và rối loạn nhịp tim bao gồm một số thuốc kháng sinh, thuốc chống trầm cảm, thuốc kháng histamin, thuốc lợi tiểu, thuốc tim mạch như thuốc hạ cholesterol, thuốc tiểu đường, cũng như một số loại thuốc kháng nấm và chống loạn thần.

Những người phát triển hội chứng QT kéo dài với thuốc cũng có thể có một số khuyết tật di truyền trong tim, làm cho chúng dễ bị gián đoạn nhịp tim do uống thuốc và có thể gây ra các khoảng QT kéo dài

3
Triệu chứng
 Nhiều người bị hội chứng QT dài không có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng. Họ có thể chỉ nhận thức được tình trạng của họ từ kết quả điện tâm đồ (ECG) được thực hiện cho một lý do không liên quan, bởi vì họ có lịch sử gia đình hội chứng QT kéo dài hoặc vì kết quả thử nghiệm di truyền.

Đối với những người có trải nghiệm dấu hiệu và các triệu chứng của hội chứng QT dài, các triệu chứng phổ biến nhất bao gồm:

Ngất xỉu

Đây là dấu hiệu phổ biến nhất của hội chứng QT dài. Ở những người bị hội chứng QT dài, cơn ngất là do tim đập tạm thời thất thường. Những cơn ngất xỉu có thể xảy ra khi đang vui mừng, giận dữ hoặc sợ hãi, hoặc trong tập thể dục. Ngất xỉu ở những người bị hội chứng QT kéo dài có thể xảy ra mà không có cảnh báo, như mất ý thức sau khi bị giật mình bởi điện thoại đổ chuông.

Các dấu hiệu và triệu chứng đang sắp ngất xỉu bao gồm hoa mắt, tim đập nhanh hoặc nhịp tim không đều, yếu và mờ mắt. Tuy nhiên, trong hội chứng QT dài, dấu hiệu cảnh báo như vậy trước khi ngất xỉu là bất thường.

Động kinh

Nếu tim vẫn tiếp tục thất thường, não bộ trở nên ngày càng mất oxy. Điều này sau đó có thể gây co giật.

Đột ngột tử vong

Thông thường, nhịp tim trở lại bình thường. Nếu điều này không xảy ra một cách tự nhiên và khử rung chuyển về nhịp bình thường kịp thời, cái chết đột ngột sẽ xảy ra.

Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng QT dài di truyền có thể bắt đầu trong những tháng đầu tiên của cuộc sống, hoặc cũng có thể cuối tuổi trung niên. Hầu hết những người trải nghiệm dấu hiệu hoặc triệu chứng của hội chứng QT kéo dài có triệu chứng đầu tiên vào thời điểm đến tuổi 40.

Hiếm khi, dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng QT kéo dài có thể xảy ra trong giấc ngủ hay vừa thức dậy.

Nên gặp bác sĩ nếu đột nhiên hoạt động thể chất hay hứng thú tình cảm giảm hoặc sau khi sử dụng một loại thuốc mới.

Bởi vì hội chứng QT kéo dài có thể xảy ra trong gia đình, gặp bác sĩ để được kiểm tra hội chứng QT dài nếu thân nhân (cha mẹ, anh chị em ruột hay con) đã được chẩn đoán bị hội chứng QT dài.

4
Phân loại
5
Phòng bệnh
 Khi đã được chẩn đoán hội chứng QT dài, một vài bước có thể giúp tránh những hậu quả nghiêm trọng của bệnh. Các bước này bao gồm:

Không gắng sức

Không nhất thiết phải từ bỏ thể thao nếu có hội chứng QT kéo dài. Bác sĩ có thể cho phép hoạt động giải trí miễn là có người cùng trong hoạt động. Nói chung, những người có hội chứng QT dài không nên bao giờ bơi một mình.

Tập thể dục vất vả có thể là nguy hiểm và không được khuyến cáo cho một số người bị hội chứng QT dài. Tuy nhiên, người khác có thể có nguy cơ biến chứng thấp có thể tiếp tục tập luyện vất vả, thể thao cạnh tranh. Thảo luận về vấn đề này với bác sĩ một cách cẩn thận.

Biết các triệu chứng

Hãy nhận thức đầy đủ các triệu chứng có thể cảnh báo nhịp tim bất thường và giảm lưu lượng máu đến não. Hãy nhớ rằng, ngất từ hội chứng QT kéo dài là một trong những dấu hiệu cảnh báo quan trọng nhất cho tương lai, liên quan đến QT dài mà có thể còn nguy hiểm hơn, thậm chí chết người.

Thông báo cho người khác

Làm cho gia đình, bạn bè, thầy cô giáo, hàng xóm và bất cứ ai khác, người liên hệ thường xuyên biết về bệnh tim. Mang một số mã cảnh báo y tế để thông báo cho chuyên gia chăm sóc sức khỏe.

Ngoài ra, có kế hoạch trong trường hợp sự kiện khẩn cấp tim. Đôn đốc các thành viên gia đình để tìm hiểu hồi sức tim phổi (CPR) để họ có thể cung cấp những nỗ lực hồi sức ngay lập tức nếu nó trở nên cần thiết. Trong một số trường hợp, máy khử rung bên ngoài tự động (AED) có thể thích hợp.

Kiểm soát các sự kiện đáng ngạc nhiên càng nhiều càng tốt

Hạ âm lượng chuông cửa nếu có thể, tắt chuông điện thoại hoặc điện thoại di động vào ban đêm.

Mang thai không làm tăng nguy cơ hội chứng QT dài

Mang thai và sinh không liên quan với nguy cơ gia tăng các triệu chứng ở phụ nữ bị hội chứng QT dài. Tuy nhiên, bác sĩ muốn theo dõi chặt chẽ cả hai trong thời gian mang thai và sau khi sinh về thừa hưởng hội chứng QT dài. Phụ nữ bị hội chứng QT dài, đặc biệt là mẫu LQT2, có nguy cơ cao trong thời kỳ hậu sản và cần theo dõi cẩn thận.

<